بیماری پاژه استخوان (Paget"s disease) یک بیماری استخوانی با پیشرفت تدریجی می باشد که مشخصه آن عبارتست از تخریب و بازسازی استخوان بیش از حد طبیعی.
پاژه یک نوع سرطانی نیست، بلکه یک بیماری مزمن است که موجب بزرگ شدن و تغییر شکل استخوان می شود.
مشکل اصلی در بیماری پاژه، افزایش فعالیت استخوان‌شکنی (استئوکلاستی) استخوان است.
در این بیماری، سلول های استخوان‌شکن (استئوکلاست‌ها) بیشتر، بزرگ تر و فعال تر می شوند و استخوان جدید با کیفیت پایین ساخته می‌شود.
تخریب و بازسازی مکرر استخوان در این بیماری موجب ضعیف شدن استخوان و افزایش احتمال شکستگی آن می گردد.
بیماری پاژه معمولا در یک یا تعداد معدودی استخوان بدن ایجاد می شود.
این بیماری معمولا استخوان جمجمه، ستون فقرات، ساق پا، ران و لگن را مبتلا می‌سازد.
این اختلال در هر دو جنس دیده می‌شود، ولی در مردان بالای چهل سال شایع‌تر است.
علایم
اکثر بیماران بدون علامت هستند و در عکس رادیوگرافی معمولی یا به دلیل بالا بودن سطح آلکالین فسفاتاز سرمی تشخیص داده می‌شوند. ولی برخی موارد بیمار به طور مزمن دچار درد (به خصوص هنگام شب)، بزرگ شدن و تغییر شکل استخوان، احساس درد با لمس ناحیه درگیر و گرمی پوست روی استخوان مبتلا می‌شود.
علائم بیماری عبارتند از:
- درد استخوان
- آرتروز مفاصل
- بدشکلی استخوان
- اختلال حرکت عضو مبتلا
- انحنای ستون فقرات که اعصاب را تحت فشار قرار می‌دهد.
- بروز شکستگی با ضربه خفیف و التیام آهسته شکستگی با شکل غیرطبیعی
علل
اگرچه یک ویروس در بروز این اختلال ممکن است دخیل باشد، ولی علت دقیق آن هنوز ناشناخته است.
گاهی سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری وجود دارد.
روند بیماری
این بیماری در حال حاضر غیر قابل درمان است، ولی علایم آن قابل کنترل است.
این بیماری دارای یک سیر فروکش کنندگی و شعله‌وری مکرر است که به طور پیشرونده تشدید می‌یابد.
گاهی مفاصل مجاور ناحیه درگیر نیز مبتلا می‌شوند.
این بیماری طول عمر را کاهش می‌دهد، ولی اکثر بیماران حداقل 10 تا 15 سال پس از بروز بیماری زنده می‌مانند.
تحقیقات علمی درباره علل و درمان این اختلال ادامه دارد و این امید وجود دارد که درمان‌هایی موثر و نهایتا درمان کننده ارایه گردد.
عوارض
- فشار خون بالا
- سنگ کلیه
-نقرس
- سرطان استخوان
- اختلال بینایی یا شنوایی در اثر فشار آوردن ناحیه درگیر جمجمه بر مغز
- نارسایی احتقانی قلب در اثر افزایش فشار بر قلب، ناشی از افزایش قابل ملاحظه جریان خون در استخوان‌های مبتلا
- بیماری پاژه ممکن است با پرکاری غده پاراتیرویید یا گسترش سرطان پروستات، پستان یا مغز استخوان اشتباه شود.
تشخیص
بررسی‌های تشخیصی ممکن است شامل رادیوگرافی استخوان مبتلا، آزمایش خون و ادرار برای تعیین سطح فسفاتاز قلیایی سرم و کلسیم ادرار و احتمالا سی‌تی اسکن یا ام‌آرآی، و آزمون‌های شنوایی و بینایی در صورت درگیری استخوان جمجمه باشد.
پس از تشخیص بیماری، اسکن استخوان بهترین روش تعیین محل و وسعت ضایعه می‌باشد.
درمان
درمان شامل درمان غیر دارویی (فیزیوتراپی) و درمان دارویی (بیس فسفونات ها و کلسیتونین و مسکن ها) است.
- گرم کردن ناحیه مبتلا با کمپرس گرم، یا گذاشتن در آب گرم یا استفاده از لامپ‌های گرمایی برای تخفیف درد توصیه می‌شود.
- اگر تشک خواب شما سفت نیست، یک تخته با ضخامت دو سانتی‌متر زیر تشک خود قرار دهید.
- شرایط منزل را طوری طراحی کنید که تا حد امکان از پیشامد حوادث ناخواسته جلوگیری شود، مثلا از انداختن قالیچه خودداری کرده و از سطوح لغزنده دوری کنید. در نزدیک وان حمام، نرده‌هایی نصب کنید تا با گرفتن دست به آنها در حین حمام کردن از لیزخوردن جلوگیری شود.
- جراحی استخوان گاهی برای اصلاح بدشکلی استخوان یا درمان آرتریت ثانویه لازم می‌شود.
- در صورت بروز کاهش شنوایی ممکن است از سمعک استفاده شود.
- به ندرت آتل‌گیری در مورد نواحی شدیدا درگیر، جهت جلوگیری از شکستگی آنها ممکن است لازم گردد.
فعالیت بدنی
در طی مراحل حاد بیماری در بستر استراحت کنید.
برای جلوگیری از بروز زخم بستر (زخم فشاری) به طور مکرر حرکت کرده یا جابه‌جا شوید.
در طی دوره فروکش بیماری، فعالیت‌های طبیعی خود را از سر بگیرید.
از وارد آوردن فشار بیش از حد بر روی استخوان‌های مبتلا خودداری کنید.
در شرایط زیر به پزشک مراجعه نمایید
- تنگی نفس که طی چند سال بر شدت آن افزوده می‌شود.
- تب 38.3 درجه سانتیگراد یا بالاتر
- درد غیرقابل تحمل
- کاهش وزن
- تشدید علایم
- اگر دچار علایم جدید و غیرقابل توجیه شوید. داروهای تجویزی ممکن است با عوارض جانبی همراه باشند.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
منابع:
آی آر طب
ویکی پدیا
ایران ارتوپد - دکتر مهرداد منصوری
